پاورپوینت کامل لیپو دیستروفی ۹۰ اسلاید در PowerPoint

توجه : این فایل به صورت فایل power point (پاور پوینت) ارائه میگردد

 پاورپوینت کامل لیپو دیستروفی ۹۰ اسلاید در PowerPoint دارای ۹۰ اسلاید می باشد و دارای تنظیمات کامل در PowerPoint می باشد و آماده ارائه یا چاپ است

شما با استفاده ازاین پاورپوینت میتوانید یک ارائه بسیارعالی و با شکوهی داشته باشید و همه حاضرین با اشتیاق به مطالب شما گوش خواهند داد.

لطفا نگران مطالب داخل پاورپوینت نباشید، مطالب داخل اسلاید ها بسیار ساده و قابل درک برای شما می باشد، ما عالی بودن این فایل رو تضمین می کنیم.

توجه : در صورت  مشاهده  بهم ریختگی احتمالی در متون زیر ،دلیل ان کپی کردن این مطالب از داخل فایل می باشد و در فایل اصلی پاورپوینت کامل لیپو دیستروفی ۹۰ اسلاید در PowerPoint،به هیچ وجه بهم ریختگی وجود ندارد

بخشی از مطالب داخلی اسلاید ها

پاورپوینت کامل لیپو دیستروفی ۹۰ اسلاید در PowerPoint

اسلاید ۴: . بافت چربی در بدن انسان به عنوان ارگان فعال علاوه بر نقش mechanical protectionنقش مهمی در عملکرد های متابولیک و اندوکرین بدن را هم بر عهده دارد بطوری که سلول های چربی با ترشح هورمونها و آدیپوسیتوکین هایی همچون لپتین ، TNF ، IL6 و آدیپیونکتین بعنوان یک ارگان اندوکرین عمل می کند برای مثال آدیپونکتین که توسط سلول های چربی تمایزیافته ترشح می شود در تنظیم هموستاز چربی و گلوکز موثر بوده و در حساس کردن سلول های بدن به انسولین نقش مثبتی دارد بطوری که سطح انسولین ناشتا سرم و مقاومت به انسولین در یک فرد با سطح آدیپونکتین ارتباط معکوس دارد

اسلاید ۵: حال اگر expression یا فعالت این فاکتورهای مترشحه از سلول های چربی تغییر پیدا کند می تواند یک سری تغییرات متابولیک را در فرد ایجاد کند در سندرم های لیپودیستروفی چون تمایز سلول های چربی ناکافی یا مختل بوده یک مجموعه ای از عوارض متابولیک و هورمونال را می تواند به همراه داشته باشد .در فرم های لیپودیستروفی مادرزادی واکتسابی یا لیپودیستروفی های مرتبط با درمان HAARTهم سطح آدیپونکتین و هم سطح لپتین سرم می تواند کاهش یافته در سندرم های لیپودیستروفی که با از دست رفتن چربی پریفرال ساب کوتیس fat loss)) و تجمع چربی (fat accumulation) و ویسرال همراهی دارند ابنورمالیتی های متابولیک همچون مقاومت به انسولین ،Dm ، HLP، HTN ، CVD دیده می شوند .

اسلاید ۶: تقسیم بندی سندرم های لیپودیستروفیکبر اساس توزیع ، پاترن توارث ، موتاسیون ژنتیکی ایجاد کننده ، سن شروع بیماری و داشتن یافته های سیستمیک صورت می گیرد .

اسلاید ۷: تقسیم بندی بر اساس توزیع (distribution ) GeneralizedPartial : لیپودیستروفی وسیع ولی در حد ژنرالیزه نیستLocalized : محدود به یک نواحی خاص از بدن که می تواند ایدیوپاتیک ، ناشی از تجویز دارو ، جراحی های قبلی و تروما ، پانیکولیت و بیماری های اتوایمیون باشد .

اسلاید ۸:

اسلاید ۹: چندین نکته : شایعترین علت لیپودیستروفی با ساب تیپ غیر لوکالیزه امروزه لیپودیستروفی ناش از درمان HAARTاستفرم های زنرالیزه و partial سندرم های لیپودیستروفی می توانند با یافته های سیستمیک همچون سندرم های متابولیک ، ابنورمالیتی های هورمونال ، اختلالات ارگانی و سندرم ها آنابولیک ، GN ارتباط داشته باشند

اسلاید ۱۰: CGLD berardinelli-seip syndromF=MARشیوع:۱به ۱۰۰۰۰۰۰۰شروع بیماری از بدو تولد

اسلاید ۱۱: از لحاظ ژنتیکی دوساب تیپ دارد :موتاسیون در ژنی که AGPAT2 را encode می کندموتاسیون در ژن Bscl2نکات :البته یک گروه از بیماران موتاسیون ژنتیکی نداشته و شاید مکانیسم های پاتوژنیک دیگری در آن دخالت داشته باشند AGPAT2 بطور مشخص در بافت چربی امنتوم وجود دارد و یک آنزیمی که در سنتز TG ها فسفولیپیدها نقش دارد و فعالیت نابجای این آنزیم ممکن سبب لیپودیستروفی همراه با کاهش سنتز تری گلیسریدها در بافت چربی باشد.

اسلاید ۱۲: علائم کلینیکیشروع بیماری در هر دو تیپ از بدو تولد بوده که خودش با از دست رفتن ژنرالیزه چربی زیر جلدی نشان می دهد لذا فنوتیپ ظاهری فرد با صورت cadaveric و یک ظاهر بدنی عضلانی مشخص ،مشاهده می شود .

اسلاید ۱۳: یافته های بیماری :یافته های لیپودیستروفیکa صورت : cadaveric به علت عدم وجود چربی پری اوریکولار Bichat`s padb بدن : بدلیل کمی بیش از حد بافت چربی زیر جلدی یک نمای عضلانی مشخص دارند در صورت انجام MRI از بیمار : از دست رفتن تقریبا کامل چربی زیر جلدی و دیگر بافت های چربی که از لحاظ متابولیک فعال هستند داریمنکته در بیماران با CGLD نقص چربی های ویسرال و BM را هم داریم .

اسلاید ۱۴: حفظ شدن چربی در محلهای mechanical site مثل اربیت ، کف دست ، کف پا، breast ، ولو ، پری آرتیکولار و اپی دورال را داریم ( البته در تیپ ۱ بیماری ) نکته بر خلاف تیپ ۱ که چربی در محل های مکانیکال site دارند در تیپ ۲ فاقد Fat mechanical هستند .

اسلاید ۱۵: یافته های پوستی سندرمآکانتوز نیگریگانس: اغلب با شروع زودرس و بصورت گسترده که معمولا در سنین adolescence قابل توجه است .هیپرتریکوز دارند مثل افزایش موهای ناحیه اسکالپ که از بدو تولد می باشد و اغلب حالت مجعد دارد ۳)هیپرهیدروز ۴)پوست خشن قسمت فوقانی بدن۵)زانتوما ۶)هیپرکراتوتیک اپیدرمال پاپیلوماتوز

اسلاید ۱۶: CGLD سندرمهای متابولیک با گلوکز : post prandial و هم Fasting ) در اوایل شیرخوارگی افزایش انسولین خون دارند) بعد از چند سال سطح انسولین بدلیل خستگی سلولهای B پانکراس کاهش پیدا می کند. ) یک عدم تجمل گلوکز پیداکرده که این مسئله در سنین ۸ تا ۱۰ سالگی قابل توجه است. ) DM خیلی مقاوم به انسولین که در سنین بلوغ و بعد از توقف رشد این دیابت قابل توجه است.

اسلاید ۱۷: TG : a: هیپر TG و عوارض ناشی از آن شیلومیکرونمی، پانکراتیتC: لپتین کاهش لپتین با کاهش چربی بدن ارتباط داشته و هیپرلیپیدمی این بیماران در زمان بلوغ تشدید پیدا می کند.بطور خلاصه اینها در حوالی بلوغ DM واضح و هم هیپرلیپیدمی شدید دارند.b: HDL

اسلاید ۱۸: سندرمهای آنابولیک مرتبط با CGLD مثلa : نمای هیپرتروفی عضلات با مشخص شدن وریدهای سطحیb : عدم تحمل به گرما دارند.c: تغییرات استئولیتیک و استئواسکلروتیک در اینها ایجاد می شود.d: سن دندانی و استخوانی بیشتردیگر علائم سیمتیک مرتبط با CGLDمسائل ژنینکولوژی این بیماران : PCO، نازایی ، enlargment ژنیتالیا ارگانومگالی و درگیری ارگانها HSM، فتق ناقی، HOCM که اغلب در این بیماران کشنده است.کبد چرب ، سیروز، نارسایی کبد، هوش پایین و MR خفیف بویژه در تیپ بیماری ۲ ، نفروپاتی پروتئینوریک سن متوسط مرگ در این بیماران ۳۲ سالگی

اسلاید ۱۹: DD× : فرمهای ژنرالیزه در شیرخوارگی۱-leprechanism سندرم شباهت: لیپودیستروفی ژنرالیزه،مقاومت به انسولین،AN، هیرسوتیسم افتراق دهنده: پوست شل، IUGR شدید، نمای صورت elfinونیپل برجسته می باشد.

اسلاید ۲۰: – سندرم SHORTشباهت: لیپوآتروفی صورت و قسمت فوقانی بدنافتراق دهنده: صورت Triangular و چشم گود افتاده ،IuGR ، سن استخوانی تاخیری ولی اختلالات متابولیک در اینها کم یا وجود ندارد.S H O R T Hyperextensible ocular Rieger Teething delay قد کوتاه

اسلاید ۲۱: ۳- سندرم progeria-like نوعی لیپوآتروفی در اندامها ، DM ، CVD دارند.تغییرات اسکلرودرموئید، کاتاراکت و کاهش عضلات افتراق دهنده۴- سندرم کوکائینلیپوآتروفی داشته ولی فتوسینویتی و تاخیر رشد وابنورمالیتی رتین دارند.۵-سندرم AREDYLDلیپوآتروفی ژنرالیزه + DMاما دیسپلازی اکتودرمال و نقائص acro Ranal افتراق دهنده اند.۶-سندرم Polandمادرزادی / نادر / عدم وجود یک طرفه بخشی از breast یا تمام آن و / یا عضله پکتورالیس ماژور و اختلالات انگشتان همان سمت دارند که ممکن بالیپو آتروفی اشتباه شود.

اسلاید ۲۲:

اسلاید ۲۳:

اسلاید ۲۴: دومین فرم ژنرالیزه لیپودیستروفیAcquired Generalized LD(سندرم (Lawrence نادر / ۸۰ case در مقالات گزارش شده ۳M F بیماران قبل از لیپودیستروفی یک بیماری تب دارسیمتیک مثل عفونت باکتریال یا ویروسی یا بیماری اتوایمیون داشته اند البته بیماری اتوایمیون میتواند از قبل یا همزمان با لیپودیستروفی باشد و این بیماریها شامل درماتومیوزیت جوانان ،شوگرن،آرتریت جوانان ، ویتلیگیو،تیروئیدیت اتوایمیون، هپاتیت اتوایمیون ،کهیر و آنژیوادم باشد.۲۵% بیماران قبل از لیپودیستروفی یک پانیکولیت داشته اند که در فار بهبودی آن لیپوآتروفی رخ می دهد که می تواند درمرکز ضایعه یا در نقاط دورتر باشد.سن شروع بیماری در کودکی معمولاً زیر ۱۵ سال ولی بعد از سن ۳۰ سالگی دیده شده.

اسلاید ۲۵: لذا سه واریانت لیپودیستروفی بیان شدهتیپ I- واریانت پانیکولیت II واریانت اتوایمیون III ایدیوپاتیکیافته های کلینیکی لیپودیستروفیشبیه فرم ژنرالیزه مادرزادی ولی شروع بیماری دیرتر و شدتش خفیف تر است و توزیع و شدت fat loss متفاوت و ممکن تنها در صورت و اندامها باشد و در ۳۰ تا ۵۰% بیماران کف دست و پا درگیر است.b) fat loss غیر از ناحیه ساب کوتانئوس می تواند در نواحی ویسرال (پری نفریک intra abdominal) باشد ولی برخلاف فرم مادرزادی ژنرالیزه چربی BM حفظ شده است.c: در واریانت پانیکولیت که سن متوسط شروع ۷ سالگی از دست رفتن چربی نسبت به دو واریانت کمتر است ولی سن متوسط شروع بیماری در واریانت اتوایمیون ۱۵ سالگی است و از دست رفتن چربی بیشتر است.

اسلاید ۲۶: یافته های پوستی دیگرعلاوه بر پانیکولیت و لیپوآتروفی ۱-AN که باز هم از دوران کودکی شروع شده و گردن ،زیر بغل و کشاله ران ،ناف درگیر کند.۲-هیرسوتیسم خفیف ۳-اراپتیوزانتوما ۴-هیپرپیگمانتاسیون لوکالیزه یا ژنرالیزه ۵-تلانژکتازی ۶-ppk 7- موهای مجعد و گهگاهی آلوپسی

اسلاید ۲۷: سندرمهای متابولیکa: شبیه فرم ژنرالیزه مادرزادی اما شدتش کمترb: فاز نهفته ایجاد دیابت واضح نسبت به فرم ژنرالیزه کوتاهتر بوده و حدوداً ۴ سال بعد از لیپوآتروفی می باشد.c: اگر واریانت پانیکولیت باشد شیوع DM وافزایش TG کمتر است در صورتی که در واریانت اتوایمیون بسیاری از بیماران DM و TG بالا دارند سندرم های آنابولیکدر این گروه بیماران کمتر، بخصوص اگر بیماری در اواخر کودکی یا بزرگسالی شروع شود

اسلاید ۲۸: درگیری های سیتمیکa: مرگ و میر در بیماران AGL بیشتر ناشی از بیماریهای کبدی بخصوص خونریزی های واریسی است و هپاتواستئاتوز کبدی در این گروه از دوران کودکی شروع شده و منجر به بروز بالای هپاتومگالی و سیروز می شود که این مشکل های کبدی اغلب می تواند کشنده باشد.b: هپاتومگالی بطور ثابت در واریانت اتوایمیون وجود داردc: CAD زودرس بیماری عروقی محیطی و کاروتید ممکن دیده شودd: Abnl ژنیکولوژی می تواند شبیه فرم ژنرالیزه مادرزادی باشددر AGLD معمولاً درگیری کلیوی و CNS وجود ندارد.

اسلاید ۲۹: اما چگونه تشخیص دهیمامروزه کرایتریاهای تشخیصی برای AGLD بیان کرده اندکرایتر یا essential از دست رفتن چربی نواحی بزرگی از بدن که بعد از تولد شروع شود(معمولاً تا نوجوانی)کرایتریاهای supportive دو جزءکلینیکی : ۱-چربی کف دست و پا از دست رفته ۲.وجود AN 3 – HSM 4-سابقه پانیکولیت ۵-وجود بیماری اتوایمیونآزمایشگاهی : ۱-بیمار DM یا GTT مختل داشته ۲-انسولین ناشتا یا PP بالا ۳-TG و یا HDL پایین ۴-کاهش سطح لپتین و یا آدیپونکتین پلاسما۵-در صورت انجام MRI از دست رفتن چربی زیر جلدی در نواحی بزرگی از بدن را می ببینیم واز طرفی MRI نشان دهد که چربی BM حفظ شده است

اسلاید ۳۰: نکات اضافه AGLD1-تقریباً نیمی از بیماران ممکن کالوزیتی دردناک داشته باشند۲-در واریانت اتوایمیون ممکن شواهد کلینیکی بیماریهای اتوایمیون وجود نداشته باشد بلکه ابنورمالیتی های آزمایشگاهی مثل ANA، Anti sm، Anti GBM ، آنتی میتوکندریال باشد.۳-ممکن یک overlap بین واریانت پانکراتیک و اتوایمیون در بیماران دیده شوند.۴-واریانت ایدیوپاتیک از پانیکولیت و بیماری اتوایمیون هیچ شواهدی وجود نداشته و سن متوسط شروع دیرتر و ۲۰ سالگی می باشد.

اسلاید ۳۱:

اسلاید ۳۲: اما فرمهای partialFamilial partial lipodystrophy ( kobberling-dunnigan syndrome)خیلی نایاب AD / F > M سه ساب تیپ دارد FPLDتیپ I ( kobberling) تیپ II ( dunnigan) تیپ III ساب تایپ II ( dunningan) شایعترین FPLD است.تیپ II موتاسیون missence در LMNA که لامین A و c را encode کرده و در واقع متعلق به یک گروه از لامینوپاتی هاست.تیپ III موتاسیون misscence در PPARG که PPAR را encode کرده و PPAR هم یک نقش ضروری در آدیپوژنزیس دارد.

اسلاید ۳۳: شروع بیماری در بلوغ و عدم درگیری صورت را به فرم لیپوآتروفی داریم.

اسلاید ۳۴: یافته های کلینیکیتغییرات لیپودیستروفی در تیپ II Dunnigan این بیماران که در کودکی سالم بوده اند در درون بلوغ دچار یک fat loss پیشرونده و سمیتریک در اندامها می شوند که می تواند به طور متفاوتی هم به تنه گسترش پیدا کند.این از دست رفتن چربی در اندامها یکی نمای muscular appearance بامشخص شدن وریدهای زیرجلدی پیدا می کنند و اگر درگیری تنه در اینها ایجاد شود درگیری قسمت Ant بیشتر از post است.

اسلاید ۳۵: این بیماران تجمع چربی هم در ناحیه سر و گردن و صورت پیدا می کنند که سبب می شود صورت این بیماران آکرومگالیک شده و یک حالت double chin تشخیصی پیدا کنند و در ناحیه سوپراکلاویکولار pad هم می توانند چربی اضافی داشته باشند. در تیپ II ممکن هیپرتروفی عضلانی واقعی و افزایش قدرت عضلانی هم اتفاق بیفتد.یافته های کلینیکی و توزیع چربی در بیماران تیپ III شبیه Dunnigan است.با این تفا