فایل ورد کامل تحقیق درمورد هانتر در شیمی مواد غذایی

حدود ۴ تا ۵ درصد نارساییهای رشدهوش زاییده اختلالهای کروموزومی و ارثی متابولیسم بدن است. تراکم بیش از حد بعضی از مواد شیمیایی در بدن باعث ضایعه های گوناگونی در سلسله اعصاب مرکزی شده و بیماری های متعد دی را پدید می آورد.

خذف این مواد از رژیم غذایی تنها راه پیشگیری از بروز بیماری یا شدت آن خواهد بود .

اکثراین بیماری هاازراه کروموزومهای معمولی و ژن مغلوب منتقل می شوند .

یک اختلال سوخت و سازی مواد پروتئینی بوده که درسال ۱۹۳۴ توسط فولینگ کشف شد

فنیل کتونوری به صورت یک صفت مندلی ازراه ژن مغلوب وکروموزومهای معمولی از پدر و مادر به کودک منتقل می گردد و عقب ماندگی اورا سبب می شود .

ارثی بودن این اختلال توسط یک صفت اتوزوم مغلوب با نشانه فنیل آلانین وخطای متابولیسم در ناتوانی اکسید کردن فنیل الانین به تیروزن در سال ۱۹۴۷ اثبات شد .

علت

نقص متابولیک اساسی در فنیل کتونوری ، ناتوانی تبدیل آلانین ،یک اسید امینه اساسی ،به پاراتیروزین،در نتیجه فقدان یاغیر فعال بودن آنزیم کبدی فنیل آلانین هیدروکسیلاز است که کاتا لیزور این تبدیل است .

ضایعه اصلی در کبد اشخاص مبتلا به فنیل کتونوری می باشد . در کبد ، نقص آنزیمی رخ می دهد.ازاین رو درمورد مغز افراد، اثر کلی عبارت است از کنش یک مکانیزم سمی مانند مسمومیتهای دیگر.

شیوع آن تقریبا“۱ نفر در ۱۰ تا ۱۵ هزار بچه های زنده متولد شده است.حدود ۵/۶در هزار تا ۱ درصد کودکان عقب مانده ذهنی را مبتلایان به پی.کی.یو تشکیل می دهند.

در این بیماری فنیل آلانین به صورت اسید فنیل استیک ،اسید فنیل لاکتیک واسید فنیل پیروویک یا ادرار آنان دفع می شود . با آزمایش کلرورفریک می شود به وجود این بیماری پی برد.

اخیرا“ با کاغذهای مخصوصی به نام فنیستیکس و زدن آن به لباس آلوده به ادرارکودک می توان به وجود بیماری پی برد .این آزمایش معمولا“ از هفته چهارم تا ششم به بعد انجام می شود .